A histiocitose X é um distúrbio do sistema reticuloendotelial, caracterizado pela proliferação de macrófagos de aspecto normal, com ou sem reação inflamatória associada de eosinófilos, neutrófilos e células mononucleares envolvendo o tegumento, o osso e as vísceras. Sua etiologia é desconhecida. As três síndromes clínicas conhecidas ¾ granuloma eosinófilo do osso, síndrome de Hand-Schuller-Christian e síndrome de Letterer-Siwe ¾ compartilham uma patologia semelhante.
A gravidade varia desde uma forma benigna, em pacientes com lesões ósseas solitárias ou multifocais, até deterioração progressiva e morte em lactentes com comprometimento visceral. A doença não costuma ter característica familiar. O tecido afetado apresenta hiperplasia retículo-endotelial com infiltração disseminada por células mononucleares bizarras e células plasmáticas(1¾3).
A síndrome de Hand-Schuller-Christian é observada com mais freqüência em crianças e jovens. A tríade clássica de defeitos osteolíticos nos ossos membranosos, exoftalmia e diabete insípido só ocorre numa pequena porcentagem de casos, embora a sua presença seja diagnóstica. A doença não costuma ser fatal, mas é crônica e, algumas vezes, progressiva.
fonte: http://www.scielo.br/scielo.php?pid=S0100-39842002000200012&script=sci_arttext
postado por maria tatiana e vivianne cortez
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