Hemoglobinopatias
As anemias hemolíticas constituem estados anêmicos decorrentes da diminuição da sobrevida dos glóbulos vermelhos São consideradas anemias regenerativas, pois a causa é periférica (hemólise) e a medula responde produzindo mais células acarretando uma reticulocitose no sangue circulante.
A hemólise pode ocorrer na circulação (intravascular) com aumento de hemoglobina plasmática e saturação de sua proteína de transporte haptoglobina — nestes casos a hemoglobina livre é oxidada e combina-se com a albumina originando um composto característico denominado metemalbumina. Dependendo do grau de hemólise, podemos encontrar hemoglobinúria e hemossiderinúria.
Quando a hemólise é extravascular, os macrófagos do baço e fígado são responsáveis pela fagocitose dos eritrócitos anormais, e o processo anêmico tem como parâmetros bioquímicos alterados, o aumento de bilirrubina total à custa da bilirrubina não conjugada (bilirrubina indireta) e urobilinogênio.
A morfologia dos eritrócitos no esfregaço é de fundamental importância para direcionar o diagnóstico específico dos diferentes tipos de anemias hemolíticas.
As anemias hemolíticas podem ser divididas em:
- Intraglobulares ou intrínsecas: Quando o defeito está no eritrócito, na sua membrana ou em seu conteúdo. Geralmente são anemias hereditárias; é o caso das hemoglobinopatias, anomalias de membrana ou enzimopatias.
-Extraglobulares ou extrínsecas: A causa da hemólise constitui uma agressão ao eritrócito. Estas anemias são sempre adquiridas.
- Destruição por substâncias tóxicas (Saturnismo, infecções, mordida de serpentes).
- Destruição por parasitas (malária, bartonelose).
- Destruição por trauma mecânico(próteses valvares, coagulação intravascular disseminada CID, alterações vasculares).
- Destruição por anticorpos (Doença hemolítica do recém-nascido e anemia auto-imune).
As anemias hemolíticas constituem estados anêmicos decorrentes da diminuição da sobrevida dos glóbulos vermelhos São consideradas anemias regenerativas, pois a causa é periférica (hemólise) e a medula responde produzindo mais células acarretando uma reticulocitose no sangue circulante.
A hemólise pode ocorrer na circulação (intravascular) com aumento de hemoglobina plasmática e saturação de sua proteína de transporte haptoglobina — nestes casos a hemoglobina livre é oxidada e combina-se com a albumina originando um composto característico denominado metemalbumina. Dependendo do grau de hemólise, podemos encontrar hemoglobinúria e hemossiderinúria.
Quando a hemólise é extravascular, os macrófagos do baço e fígado são responsáveis pela fagocitose dos eritrócitos anormais, e o processo anêmico tem como parâmetros bioquímicos alterados, o aumento de bilirrubina total à custa da bilirrubina não conjugada (bilirrubina indireta) e urobilinogênio.
A morfologia dos eritrócitos no esfregaço é de fundamental importância para direcionar o diagnóstico específico dos diferentes tipos de anemias hemolíticas.
As anemias hemolíticas podem ser divididas em:
- Intraglobulares ou intrínsecas: Quando o defeito está no eritrócito, na sua membrana ou em seu conteúdo. Geralmente são anemias hereditárias; é o caso das hemoglobinopatias, anomalias de membrana ou enzimopatias.
-Extraglobulares ou extrínsecas: A causa da hemólise constitui uma agressão ao eritrócito. Estas anemias são sempre adquiridas.
- Destruição por substâncias tóxicas (Saturnismo, infecções, mordida de serpentes).
- Destruição por parasitas (malária, bartonelose).
- Destruição por trauma mecânico(próteses valvares, coagulação intravascular disseminada CID, alterações vasculares).
- Destruição por anticorpos (Doença hemolítica do recém-nascido e anemia auto-imune).
Postado por: Diêgo, Anthony, Davi. Biomedicina 221-5
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